Ursache

Das kongenitale Glaukom entsteht durch eine Entwicklungsstörung des Kammerwinkels. ( ...) 
Der chronisch erhöhte Augeninnendruck führt typischerweise zu einer Hornhautvergrößerung und -trübung, zu einer Dilatation der Bulbuswand und Vergrößerung des Bulbus
(deshalb „Buphthalmus” = Ochsenauge).

Epidemiologie:

Der Manifestationszeitpunkt liegt meist im 1. Lebensjahr, zuweilen ist das Glaukom auch schon bei Geburt vorhanden. In 65-80 % der Fälle ist es beidseitig, allerdings meist unterschiedlich ausgeprägt.

Häufigkeit: 1 Fall auf 10 000- 18 000 Geburten. Das kongenitale Glaukom ist zwar selten, aber schwerwiegend, da es zur Erblindung kommen kann, wenn die Erkrankung nicht entdeckt wird. ( ... )

Geschlechtsverteilung:  Knaben sind häufiger betroffen  (Knaben : Mädchen = 3:2).

Symptome, Befunde:

Die Kinder fallen durch „schöne große Augen“ auf. Dieses markante Zeichen, das schon bei Geburt vorhanden sein kann, wird durch die großen Hornhäute bei vergrößertem Bulbus hervorgerufen. Es bestehen Lichtscheu, Lidkrampf und vermehrter Tränenfluss. Folgende Befunde können auch ohne Narkose mit dem bloßen Auge oder mit der Handspaltlampe erhoben werden:

· Vergrößerung der Hornhaut bei vergrößertem Bulbus.

· Hornhauttrübung. Durch den hohen Augeninnendruck
   kommt es zu einem Hornhautödem und so zu einer Trübung der
   Hornhaut, deren Intensität je nach aktuellem Augeninnendruck
   schwanken kann.
· Einrisse der Descemet-Membran. Sie entstehen, weil
   diese Schicht der Hornhaut nicht dehnbar ist und durch den
   erhöhten Augeninnendruck einreißt.

· Vermehrtes Tränen 

Eine genauere Untersuchung zur Entscheidung über eine Operation kann nur in Narkose durchgeführt werden. ( ... )

- Messung des horizontalen Hornhautdurchmessers ( ... )

- Ultraschallmessung der Augapfellänge. ( ... )

- Ophthalmoskopie der Papille (Sehnervenkopf) (...)

- Gonioskopie (Untersuchung des Kammerwinkels) (...) 

- Messung des Augeninnendrucks ( ... )

Therapie:

Ein erwiesenes kongenitales Glaukom ist eine absolute Operationsindikation. Medikamente sind nicht ausreichend und nicht dauerhaft wirksam. Heute wird meist eine Trabekulotomie oder Goniotomie ausgeführt. ( ... )
In etwa 80 % der Fälle lässt sich so der Augeninnendruck normalisieren. ( ... )

Verlaufskontrollen: 

In der Regel müssen die oben genannten Befunde zunächst vierteljährlich kontrolliert werden, meist auch in Kurznarkose, bei gutem Verlauf später jährlich. Anders als beim Erwachsenen kann sich beim Kleinkind die glaukomatöse Papillenexkavation (Aushöhlung des Sehnervenkopfes) nach operativer Senkung des Augeninnendrucks wieder teilweise zurückbilden.

Nachbehandlung: 

Besonders wichtig ist es, eine Amblyopie (Sehschwäche durch Benachteiligung des erkrankten Auges, insbesondere bei einseitiger Erkrankung) zu verhüten. Hierzu muss wie bei Schielbehandlung das besser sehende Auge abgeklebt werden, um das schwächere Auge zu trainieren.(... )

Quelle: Prof. Dr. F. Grehn, Augenheilkunde, 29. Auflage, 

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